BSE, Abkürzung für bovine (bei Rindern auftretende) spongiforme (schwammartige) Encephalopathie (Rückbildung von Gehirnsubstanz). Eine ähnliche, auch äußerst dramatische Erkrankung mit ebenfalls tödlichem Ausgang ist die beim Menschen sehr selten vorkommende Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.
Experimentelle Befunde sprechen dafür, dass es sich bei dem Verursacher von Scrapie (bei Schafen und Ziegen), CJK und BSE nicht um Bakterien oder Viren, sondern um infektiöse hochresistente und daher schwer bekämpfbare Proteine, sog. Prionen handelt (von engl. proteinaceous infectious particle). Prionen enthalten keine Erbinformation in Form von Nucleinsäuren. Derartige Proteinpartikel besitzen einen Durchmesser von 4–6 nm und kommen auch natürlicherweise in relativ hoher Konzentration in Gehirn und Nervensystem vor.